この病気は単一の疾患ではなく、原因によって大きく5つのカテゴリーに分類される。なかでも肺小動脈が狭窄・閉塞して著しい血圧上昇を招く肺動脈性肺高血圧症は代表的な難病であり、公的な医療支援の対象となっている。
主認可機関である厚生労働省の定める基準に基づき、病院の現場では迅速な鑑別診断が行われる。患者が最初に門を叩くのは循環器内科や呼吸器内科だ。ここで心エコー（超音波検査）をはじめ、心電図、胸部CT、肺血流シンチグラフィなどの画像診断が組み合わされる。
最終的な確定診断には、右心カテーテル検査が不可欠となる。血管を通じて心臓や肺動脈内の圧力を直接測定することで、病態の重症度や薬物に対する反応性を正確に把握できるのだ。長年にわたり培われた画像解析の進化が、早期診断の精度を飛躍的に高めている。
